皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。
面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时,上下唇间距离较正常人明显缩小(小于3.5厘米);嘴唇向里收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,鼻翼菱缩变软;面、颈、唇黏膜出现多个小点状的毛细血管扩张。
发生于手指,可使手指屈曲活动不利。
发生于胸部可有紧束感。
皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化。
硬皮病有哪些危害?
01肾脏损害
硬皮病危害在肾脏上表现也有很多,是硬皮病主要死亡原因之一,应引起早期重视。
早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可引起肾功能不全。
部分患者可出现急性肾衰竭、少尿或无尿,或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
硬皮病危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。
患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。
主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。
胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。
当发展至晚期,硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现,如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
硬皮病危害在心脏上比较常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。
肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。
临床表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼痛等。
硬皮病还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛。
肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化。
部分硬皮病患者出现抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下等。
硬皮病患者咳嗽,原来这也是原因之一
史竟然看不出是硬皮病了!文别着急!只要正规治疗,我们都能够一点点变好!
章硬皮病患者交流群--你并不是孤身一人!
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