一.诊断标准:
依照美国风湿病协会(ARA)年修正的分类标准,其内容共包括11项/p>
(1)颧颊部红斑;(2)盘状狼疮;(3)光敏感;(4)口腔溃疡;(5)非侵蚀性关节炎;(6)胸膜炎或心包炎;(7)蛋白尿(0.5g/d)或尿细胞管型;(8)癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱;(9)溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少;(10)抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅*血清试验假阳性三者中各具备一项阳性);(11)抗核抗体。在任何时候和末用药物诱发"药物性狼疮"的情况下,抗核抗体滴度异常。该分类标准的11项中,符合4项和4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
二.治疗原则:
1.一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药(NSAIDS):适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
(2)抗疟药:氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
(3)糖皮质激素:据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。
(4)免疫抑制剂:①环磷酰胺(CTX):对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤:口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤(MTX):静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A(CSA):口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱:静点,对血小板减少有效。
(5)其他治疗:大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
(6)狼疮肾炎的治疗:①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎(LN),免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。
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