导语：系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身性免疫，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎，雷诺现象，面颊及其他部位皮疹，胸膜炎和心包炎，肾脏或中枢神经系统受累和血细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。严重的活动期病例需要激素治疗，常合并使用免疫抑制剂。
01系统性红斑狼疮患者会表现出哪些症状呢？SLE临床表现多变，任何器官系统均可累及
SLE临床表现多变，任何器官系统均可累及。患者可突然以发热起病，也可表现为关节痛和全身不适，隐匿发展数月甚至数年。血管性头痛、癫痫或精神病也可成为首发症状。处于相对缓慢发展期的病例，也可在短时期内恶化。
1、肾脏表现
肾脏受累见于疾病的任何阶段，也可为本病的唯一表现。它可以是良性的和无症状的，或为进展性和致命性的。肾脏病变有多种类型，从通常为良性的局灶性肾小球肾炎到通常具致命性的弥散性膜增生性肾小球肾炎均可见到。常见表现包括蛋白尿（最常见），尿沉渣检查示红细胞和白细胞，高血压和水肿。早期狼疮性肾小球肾炎可误诊为无症状UTI。
2、血液系统表现
血液系统表现包括贫血（自身免疫性溶血），白细胞减少（通常为淋巴细胞减少，/μL）和血小板减少（有时为威胁生命的自身免疫性血小板减少）。抗磷脂抗体综合征患者表现为复发性动脉或静脉血栓、血小板减少和高发生率的产科并发症。多种SLE的并发症均有血栓形成，包括产科并发症。可能发生巨噬细胞活化综合征。
3、消化系统表现
消化系统表现是由于肠道血管炎或肠道功能受影响。此外，SLE疾病本身或接受大剂量激素或硫唑嘌呤治疗可能导致胰腺炎的发生。症状包括浆膜炎导致的腹痛、恶心、呕吐，以及肠穿孔和假性梗阻表现。SLE患者偶可发生肝实质病变。
02怀疑是系统性红斑狼疮需要做哪些检查来确诊呢？血细胞与尿液检查可以帮助确诊SLE
1、症状诊断
有任何以上症状和体征的患者，尤其是年轻女性，应怀疑本病可能。然而早期的SLE可被误诊为其他结缔组织或非结缔组织病，如关节症状突出会疑为RA。混合性结缔组织病可与SLE混淆，也可具有系统性硬化症、类风湿样多关节炎和多肌炎的表现。感染（如细菌性心内膜炎，组织胞浆菌病）可出现与SLE相似的症状，并进一步发展为治疗引起的免疫抑制。此外，结节和副肿瘤综合征亦可与SLE混淆。
2、血细胞检查
白细胞减少（通常是淋巴细胞减少）在SLE患者中很常见，溶血性贫血亦可发生。血小板减少则较少见，很难与特发性血小板减少性紫癜相鉴别，除非患者有其他明显的SLE特征。5%～10%SLE患者梅*血清试验呈假阳性这些检测结果可能与狼疮抗凝物质及部分促凝血酶原激酶时间延长有关。这些检查结果一项或多项异常提示需测定抗磷脂抗体（如抗心磷脂抗体），该抗体可用酶联免疫吸附试验（ELISA）直接检测。
抗磷脂抗体与患者动静脉血栓形成、血小板减少和自发性流产的发生相关，但也可能出现无症状的患者。排除溶血性贫血，直接Coombs试验阳性是狼疮诊断的一个标准。其他一些检查可帮助评估疾病的严重程度并指导治疗。血清补体水平（C3、C4）在活动期降低，尤其合并活动性肾炎时水平最低。红细胞沉降率在疾病活动期明显增快。但C反应水平蛋白可无显著增加。
3、尿液分析
尿分析异常开始提示肾脏受累，尿内见红细胞和/或白细胞提示肾炎处于活动期，故需定期复查尿分析。即使是那些明显缓解的患者，因为肾脏疾病可能呈无症状表现。尿蛋白mg/天且有血尿（考虑为肾小球来源）或红细胞管型的患者，或24小时蛋白尿≥1g（可通过尿蛋白/肌酐估算或留24小时尿）的患者，考虑行肾活检。肾组织活检有助于评估肾脏病变的状态和分期（如急性炎症或炎症后瘢痕形成）并指导治疗。对已有慢性肾功能不全及肾小球硬化的患者不主张积极的免疫抑制治疗。
03为了简化治疗，临床上常对系统性红斑狼疮进行分型，轻重患者与重症患者的治疗手段不同
为简化治疗，需将SLE分成轻型（如发热、关节炎、胸膜炎、心包炎、头痛、皮疹）或重型（如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、胸膜和心包严重受累、明显的肾脏损害、急性四肢或消化道的血管炎、各种中枢神经系统受累，弥漫性肺泡出血）。无论疾病严重程度如何，所有患有SLE的患者均可使用抗疟药羟氯喹，因为它能减少疾病的复发并降低死亡率;然而，羟氯喹不可用于G6PD缺陷患者，因为它会导致溶血。
1、轻型或缓解期患者的治疗
关节痛可用非甾体消炎药控制；抗疟药也有治疗效果，尤其对关节和皮肤病变改善明显。羟氯喹可降低SLE发作频率及死亡率，剂量是口服5mg/kg.d。基线眼科检查应在开始治疗前进行，以排除*斑病变，药物使用5年后应每年进行一次眼科筛查以评估视网膜*性。其他适用药物包括氯喹mg/d或米帕林50～mg/d，羟氯喹偶有骨骼肌或心肌*性。
2、重型患者的治疗
治疗包括诱导缓解控制急性重症病情后维持治疗。糖皮质激素是一线治疗药物，泼尼松和其他免疫抑制剂联合治疗通常用于活动性、严重的CNS狼疮，复发性浆膜炎，血管炎，对羟氯喹无反应的皮肤表现，弥漫性肺泡出血，心脏表现或活动性狼疮性肾炎。
并发症治疗有效循证依据最强的是狼疮性肾炎，初治常用甲强龙1g连续缓慢静脉滴注（1小时）三天，之后泼尼松维持剂量为40mg~60mgqd，剂量可根据SLE活动度调整。环磷酰胺或霉酚酸酯（特别是黑人）也通常用于诱导缓解治疗，在严重的肾脏受累中，环磷酰胺通常以间歇静脉冲击给药，而不是每日口服给药。例如：约mg至1g/m2静滴（连同美司钠和补液以防止相关性膀胱炎），每月一次用6个月，然后每3个月一次，持续18个月。
结语：关节和皮肤表现是SLE的典型表现，但本病可影响许多器官系统，如皮肤、心脏、肺、淋巴组织、肾脏、胃肠道、血液、生殖和神经系统。想要确诊SLE，应尽可能用SLICC临床和免疫学标准来明确诊断，或做肾脏活检；或使用高度敏感的ANA来筛查，而使用更特异性的自身抗体（例如，抗dsDNA，抗Sm）来确诊。所有患者均可应用羟氯喹或其他抗疟疾药物，对于轻度病变可用NSAIDs。
