病例分享
嗜酸性粒细胞增多相关性疾病
病例摘要
[现病史]
患者男性，34岁，因“右侧胸痛伴气促1年”于年4月29日入院。
患者1年前因抬重物后突然出现右侧胸痛，伴活动后气促，无午后低热、夜间盗汗、消瘦，无咳嗽、咳痰、咯血，无皮疹、头痛、腹痛、关节肿痛等症状。于年5月1日在外院就诊，胸片提示右侧胸腔积液。遂行胸腔闭式引流术，胸腔积液呈乳样浑浊，乳糜试验（+）。
医院，经气管镜、胸腔镜等检查,诊断考虑“结核性胸膜炎”,于年5月19日始行“异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇”四联方案诊断性抗结核治疗,2个月后,患者胸腔积液增加,予停用抗结核药物。此后,患者多次行胸腔闭式引流术，胸腔积液仍有不同程度增长,性质不清。为进一步明确诊断,收住我科。近半年患者无胸痛、呼吸困难、胸闷、气促、心悸、咳嗽、咯血等任何症状,起病以来,精神饮食可,大小便正常,睡眠可,体重无变化。
[既往史、个人史]
平素体健，否认“高血压、糖尿病、冠心病”病史。长期居住在广西，有食用“生肉”史，无烟酒嗜好。家族成员体健，未见特殊。
入院查体
生命体征平稳。右侧胸廓饱满,呼吸平稳，双侧无胸部肿块，肋间隙正常。右肺触觉语颤减弱，第七后肋以下叩诊浊音，呼吸音消失。左肺未闻及干湿啰音。心、腹体检未见明显异常。
辅助检查
[外院检查](年5医院)
血清肝吸虫抗体酶联免疫法检测（+）。胸腔积液：乳糜试验（+），肉眼观乳样浑浊，鳞状细胞癌抗原定性（+），甘油三酯16.67mmol/L，总胆固醇2.51mmol/L。气管镜检查：镜下炎症改变。
胸腔镜病理：（壁层胸膜）炎性纤维组织增生，见少量骨质；（脏层胸膜）胸膜炎性肉芽组织增生纤维化，符合机化性胸膜炎。
[院内检查]
血常规(-04-29):白细胞4.61x10*9/L,中性粒细胞比率60.7%(绝对值2.80x10*9/L)，嗜酸性粒细胞比率7.3%(绝对值0.34x10*9/L)。尿常规、粪便常规均未见异常。总IgEkU/L。肺肿瘤五项:CA.60U/ml,余正常。寄生虫IgG抗体七项:囊虫阳性。肝肾功能、心肌酶谱、免疫功能、ANCA两项、TB-SPOT未见明显异常。痰涂片找抗酸杆菌、TB-DNA、细菌及结核杆菌培养均阴性。
胸腔积液常规:呈乳糜状。胸腔积液生化:葡萄糖4.90mmol/L,总蛋白88.1g/L,乳酸脱氢酶.0U/L,腺苷脱氨酶6.9U/L,乳糜试验:阳性。胸腔积液肿瘤指标NSE1.80ng/ml,CEA0.67ng/ml,CA202.50U/ml,CA.03U/ml,非小细胞肺癌相关抗原:17.63ng/ml。胸腔积液涂片找抗酸杆菌、TB-DNA、细菌及结核杆菌培养均阴性。
肺功能提示中重度限制性通气功能障碍,弥散功能中度下降。头部CT:①颅脑CT平扫未见明确的病变;②两侧筛窦、左侧上颌窦炎症。胸部CT(图3-1):①右侧胸腔大量积液,右肺受压性不张;②右肺多发实变影,考虑炎症与新生物鉴别。
医院病理组织会诊意见:①胸腔镜,送检纤维脂肪组织,表面被覆间皮细胞,部分区域纤维素渗出,血管及淋巴管扩张,大量嗜酸性粒细胞、浆细胞及淋巴细胞浸润,并见有骨化,组织改变为慢性胸膜炎伴骨化,未见寄生虫及肉芽肿病变,但因其中有较多嗜酸性粒细胞,建议临床进一步检查;②气管镜,送检肺组织,肺泡腔内可见尘细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞,肺泡腔间隔血管扩张、充血,有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,右侧肺大疱形成,血管周亦可见较多嗜酸性粒细胞,胸膜面纤维素渗出,水肿,淋巴管扩张,大量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润,并见骨化灶,未见寄生虫及肉芽肿病变,组织改变为嗜酸性粒细胞相关的肺及胸膜溃疡。
气管镜检查:腔内未见异常。气管镜支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞学分类(后文此类检查省略“细胞学分类")：中性粒细胞6.5%,巨噬细胞65.5%,嗜酸性粒细胞22%,淋巴细胞6%。气管镜活检病理:右下叶前基底段送检支气管黏膜及肺组织,肺泡腔内可见少许组织细胞,间质水肿,间质淋巴细胞浸润,小血管壁周围可见少许嗜酸性粒细胞渗出,组织改变为肺炎症性病变,未见明确肿瘤。胸膜活检病理提示:胸膜较多嗜酸性粒细胞浸润。
诊疗经过与随访
[诊疗经过]
入院后予以右侧胸腔闭式引流术并行胸膜活检术,结合外院及我院胸膜病理,考虑诊断为“嗜酸性粒细胞性胸腔积液(eosinophilicpleuraleffusion,EPE)”。复查血常规(-05-10):白细胞6.60x10*9/L,嗜酸性粒细胞比率9.1%(绝对值0.60x10*9/L)。EPE病因排除“结核性胸膜炎、类肺炎性胸腔积液、恶性胸腔积液”等常见病因,结合患者有进食“生肉”且囊虫抗体阳性,考虑“寄生虫(囊虫)相关性乳糜胸”,予以“阿苯达唑片0.5g,2次/d”驱虫试验性治疗(年5月13日起),疗程10天。同时胸腔积液引流后予以“A群链球菌(沙培林)”10KE胸腔内注射,促进胸膜粘连。
复查血常规(-05-20):白细胞12.58x10*9/L,中性粒细胞比率81.0%(绝对值10.20x10*9/L),嗜酸性粒细胞比率0.2%(绝对值0.02x10*9/L)。
[随访]
患者于年5月27日出院，出院后无胸痛、气促等不适。分别于出院后1个月和3个月复查胸部CT，胸腔积液明显减少，见图3-2
最终诊断
寄生虫(囊虫)相关性乳糜胸
分析与讨论
临床上常把胸腔积液嗜酸性粒细胞10%定义为嗜酸性粒细胞性胸腔积液(EPE),尽管本例患者未行胸腔积液的细胞学分类检查,但患者胸膜及肺组织病理提示慢性炎症性改变,伴大量嗜酸性粒细胞浸润,同时血常规提示嗜酸性粒细胞稍有增多(嗜酸性粒细胞比率7.3%,绝对值0.34x10*9/L),因此,本病例诊断上考虑EPE。其病因主要包括:血气胸、肿瘤、结核、感染(寄生虫等),特发性EPE等,因此,临床上需鉴别上述疾病。
寄生虫相关性胸腔积液较为罕见,也可能由于目前的认识较少,诊断较为困难,特别是在国内。临床上需注意结合流行病学、辅助检查结果综合诊断,其要点包括:流行病学史,如所在地区为寄生虫高发地,生食或半生食溪蟹,蝲蛄,生饮溪水;血、体液、组织嗜酸性粒细胞、总IgE增高;临床表现与影像学均缺乏特异性;寄生虫血清相关性抗体阳性,皮内试验、病原学检查阳性及病理学检查见虫体、虫卵可以确诊。本例患者有食用“生肉"史,血和组织大量嗜酸性粒细胞浸润,血清囊虫IgG抗体阳性,排除其他感染、肿瘤等可能,诊断考虑为:寄生虫(囊虫)相关性乳糜胸。
寄生虫引起的乳糜胸,仅见于个案报道,目前尚未见囊虫引起乳糜胸的报道。从解剖结构看,胸导管起自第12胸椎和第2腰椎间的乳糜池,沿着腹主动脉后经膈肌主动脉裂孔进入纵隔,在后纵隔内胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5、6胸椎水平转向左侧,并沿降主动脉和食管的后方上行,最后在左锁骨下动脉后内侧抵达颈部,并流入体静脉内。因此,位于第5胸椎以下的胸导管损伤或梗阻,常引起右侧乳糜胸,而第5胸椎以上的胸导管损伤或梗阻常引起左侧乳糜胸。该侧患者为右侧乳糜胸,因而,我们推测第5胸椎以下胸导管因囊虫而出现损伤或梗阻导致乳糜胸。本例患者临床表现不具备囊虫感染的典型表现,只有血清学囊虫IgG抗体阳性,给临床确诊造成很大的难度。在其他感染、恶性肿瘤可能性不大的情况下,予“阿苯达唑片0.5g,2次/d”驱虫试验性治疗,治疗1周后,复查血嗜酸性粒细胞较前明显下降,患者胸片亦提示胸腔积液较前较少。随访3个月,胸部CT提示胸腔积液较前明显减少并维持稳定状态。因此,诊断性驱虫治疗也许可以作为疑似寄生虫相关性胸腔积液诊断的一个手段。
专家评析
曾运祥主任医师
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囊虫相关性乳糜胸,目前尚未见文献报道,其诊断标准尚未有统一的看法。临床中,需要开展更多胸腔积液嗜酸性粒细胞计数的检测,对EPE患者,需行寄生虫相关检测。由于诊断性驱虫治疗无明显副作用,未来诊断性驱虫治疗也许可以作为疑似寄生虫相关性胸腔积液诊断的一个手段,需要临床医师更多地
