儿童系统性红斑狼疮你问我答二 [复制链接]

2.诊断与治疗

2.1如何诊断本病？

SLE的诊断要结合临床症状(如疼痛)、体征(如发热)和实验室检查分析，并且要除外其他疾病。由于并不是所有症状和体征均会出现，所以很难快速的诊断该病。为了与其他疾病鉴别，美国风湿病协会制定了11项标准，把这些标准结合起来，可以诊断SLE。

这些标准是SLE病人的一些常见的表现。从起病到诊断要具备上述11项标准中的至少4项，才能明确诊断。但是，有时即使上述标准不够4项，有经验的医生也可能做出诊断。诊断标准包括：

蝶形红斑

是分布于双面颊部跨越鼻梁的红色皮疹。

日光过敏

这是对日光的过度皮肤反应。通常，仅暴露的皮肤受累，而衣服遮盖的皮肤不受累。

盘状狼疮

这是一种硬币样的高出皮肤的，带有鳞屑的皮疹。皮疹可出现在面部、头皮、耳朵、胸部或上肢。皮损好转后，可能留有疤痕。

粘膜溃疡

为出现在鼻或口腔黏膜的小的破损，其通常不伴有疼痛。但鼻黏膜溃疡可能引起鼻出血。

关节炎

大部分SLE患儿可有关节炎，引起手、腕、肘、膝关节或四肢其他关节的疼痛和肿胀。疼痛可呈游走性的，即从一个关节转移到另一个关节。受累关节也可能对称性分布。SLE患儿不会有关节不可逆损害(残疾)。

浆膜炎

胸膜炎是胸膜（包被在肺脏表面的一层外膜）的炎症。心包炎是心包膜（包衬在心脏表面）的炎症。这些软组织炎症可引起心肺周围积液。胸膜炎会引起特殊的胸痛，表现为呼吸时加重。

肾脏受累

几乎所有的SLE患儿可出现肾脏受累，受累程度轻重不等。开始常常是无症状的，可能仅在尿液检查和肾功能相关的血液检查时发现。有明显肾功能损害的患儿可能出现血尿和／或蛋白尿，及浮肿，尤其是足部和下肢的浮肿。

中枢神经系统受累

包括头痛、抽搐和精神神经异常改变，如：注意力不能集中、记忆力降低、脾气性格改变、抑郁和精神异常(一种严重的精神异常，表现为思维和行为的障碍)。

血液系统异常

是由自身抗体攻击血细胞而引起。红细胞(在肺部携带氧气供给身体的其他部分)破坏的过程称为溶血，其导致溶血性贫血。这种破坏可能是缓慢的和相对轻微的，也有可能发展很快，需要紧急治疗。

白细胞数减少称为白细胞减少症，通常并不危险。

血小板数减少叫血小板减少症,血小板减少的儿童容易有皮肤瘀点瘀斑以及身体各部位的出血，如：消化道、尿道、子宫和脑。

免疫学异常

是指血液中可检测到与SLE相关的自身抗体：

a)抗磷脂抗体阳性

b)抗双链DNA抗体（直接针对细胞中的遗传物质），主要在SLE患者中出现。通常需要重复检测这项指标，因为当SLE活动时，抗双链DNA抗体滴度似乎也会增加，这项指标有助于监测疾病的活动度。

c)抗Sm抗体：在病人Ms.Smith血液中首次发现了这种抗体，并用其名字命名。这种抗体几乎是SLE特有的，有助于确定诊断。

抗核抗体(ANA)

抗核抗体(ANA)是直接攻击细胞核的自身抗体，几乎可以在所有的SLE病人中发现。但是，ANA阳性并不一定确诊SLE，因为在非SLE的其他疾病中也可出现ANA阳性。而且，约5%健康儿童也可有弱阳性。

2.2实验室检查有什么重要性?

实验室检查有助于SLE的诊断，并确定受累器官。规律的血液和尿液检查对监测疾病活动、评价疾病严重程度以及判断药物的耐受情况都很重要。部分化验检查可帮助选择治疗药物，评估目前应用的药物是否有效控制疾病的炎症反应。

常规的临床检查：能够提示这一多脏器受累疾病的活动度

血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)在炎症反应存在时均升高。CRP在SLE病人中可以正常，但ESR是增快的。CRP升高可能提示合并其他感染。

全血细胞计数可以发现贫血、血小板和白细胞计数减低。

血清蛋白电泳可发现γ球蛋白增加（促进炎症反应及自身抗体的合成）

白蛋白：降低提示存在肾脏受累。

常规生化检查可发现肾脏受累(血清中尿素氮和肌酐升高，血电解质异常)、肝功异常。如有肌肉受累，可出现肌酶升高。

肝功能及肌酶检查：如果有肝脏或肌肉受累，可出现肝酶及肌酶升高。

尿液检查对诊断SLE和随访中确定是否存在肾脏受累非常重要。尿液分析可以有肾炎的不同表现，如尿中有红细胞或大量蛋白质。有时，可能要求分析SLE患儿24小时收集的尿液，可发现肾脏早期受累的病人。

补体水平：补体是固有免疫的一部分。补体蛋白(C3和C4)会在免疫反应中被消耗，所以这些补体蛋白的水平降低提示疾病在活动，尤其是肾脏。

目前有许多其他检查用于观察不同部位受累情况。当存在肾脏受累时，通常行肾脏活检（提取一小块组织）。肾活检可以提供有关疾病类型、SLE的损害程度和分期等有价值的信息，并有助于选择正确的治疗方案。皮肤活检有时可以帮助做出皮肤血管炎、盘状狼疮或许多种皮疹的特征的诊断。其他检查还包括胸部X线检查(检查心脏和肺)、ECG(心电图)和超声心动检查、肺功能、脑电图(EEG)、核磁共振(MR)或其他脑部扫描检查以及可能的各种组织活检。

2.3该病能够治疗或治愈吗?

目前SLE尚不能被治愈，SLE的治疗帮助控制症状、预防并发症的产生，包括组织器官持续性的损害。首次确诊SLE时，疾病活动明显。在这个阶段，需要大剂量的药物治疗以控制疾病，并预防脏器损害。多数患儿经治疗，疾病可以得到控制。随后在疾病处于缓解期可应用小剂量药物治疗或不治疗。