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系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,它以多器官损害、多种自身抗体产生为主要特征。系统性红斑狼疮的发病率并不高,属于少见的疾病。红斑狼疮主要累及女性,尤其是18岁到35岁处于生育年龄的女性,患者面部会出现皮疹、红斑,比较典型的是出现在脸颊、鼻梁两侧,像蝴蝶一样,这被称作蝶形红斑,是红斑狼疮的特征之一。
红斑狼疮患者体内的免疫系统功能失调,针对自身的细胞产生免疫反应,从而出现自身抗体,造成多个器官的损伤,出现各种各样的临床表现。系统性红斑狼疮在开始发病时常常是缓慢的,乏力、精神萎靡是早期常见的临床表现,许多狼疮患者有间断或持续发热、体重减轻、食欲减低。随着时间推移,患者会出现一些相对有特征性的症状,这是由身体器官过度劳累引起。
红斑狼疮可使以下脏器和组织系统过度劳累:
肾脏。肾炎是红斑狼疮最常见的临床表现之一。肾脏受累可以比较隐匿,患者可能没有任何感觉,仅仅在验血或验尿时发现异常。尿中出现泡沫、面部或下肢浮肿等常常提示肾脏出现问题。新发的活动性狼疮肾炎往往需要积极的药物治疗,以避免出现永久性的肾功能损伤。
肺脏。狼疮患者会出现胸膜炎,从而导致胸痛,这种疼痛常常被描述为相对尖锐的疼痛,与呼吸有关。患者还会出现狼疮造成的肺炎,特别严重的狼疮还会造成肺出血,呼吸衰竭,不过肺出血这样严重的狼疮并发症并不常见。
神经系统。狼疮会影响脑、脊髓等中枢神经系统,患者会出现头痛、头晕、记忆力下降、视野问题、癫痫发作、中风,有些患者还会出现精神异常。
血管。狼疮的炎症会影响血管,导致血管炎。有些狼疮血管炎比较轻,不需要特殊处理,而有些血管炎会很严重,需要非常积极的治疗。另外,长期的狼疮炎症会使患者提早发生动脉粥样硬化,患者较正常人更容易出现冠心病、中风等心脑血管疾病。
血液。狼疮患者会有贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统表现。在一部分狼疮患者体内存在抗磷脂抗体,这种自身抗体会使患者容易发生血栓形成。
心脏。一些狼疮患者会出现心肌炎、心内膜炎或心包炎,导致胸痛、呼吸困难、活动耐力下降等各种表现。
由于系统性红斑狼疮的临床表现多种多样,不同患者的表现和严重程度各不相同,因此对系统性红斑狼疮的治疗强调因人而异,同时要考虑到治疗风险与效益比,用药应个体化。系统性红斑狼疮的治疗目的是维持器官功能,防止脏器损伤,或使脏器的损伤减轻到最小限度,同时预防或延缓病情复发。
系统性红斑狼疮是一种慢性病,不是不治之症。目前狼疮患者的5年生存期大约是90%。早期适当应用糖皮质激素和免疫抑制剂,可以显著改善预后。红斑狼疮的预后主要取决于内脏器官受累的严重程度。有显著的肾脏或中枢神经系统疾病的患者需要积极治疗,而轻微的皮疹和关节炎则很容易控制。如果早期诊断并且恰当治疗,红斑狼疮常常能被控制,并最终进入缓解期。当症状完全控制时,可适当安排工作。当病情得到长期控制或缓解后,可以考虑在医生指导下生育。
患者要尽量防止感染,因为狼疮本身就存在免疫功能异常,再加上长期接受免疫抑制剂治疗,抵抗力下降,容易发生感染。一医院就诊,及时控制感染,以免病情反复。
(作医院风湿免疫科副主任医师)
本文刊发于《人民日报》年08月03日19版健康时空版
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